폰탄 수술은 어린이 심장병 수술 중에서도 특별히 힘든 수술 중의 하나이지요. 그런데 자이데나가 거기에 붙나요? 자이데나는 발기부전 치료제 아닌가요?

 

 

폰탄 수술은 선천성 심장병 수술에서 발상의 전환의 대표적인 성공 사례로 꼽힙니다

복잡한 심기형으로 치료가 힘들 심장에 부담도 줄여주면서 효율적으로 일하도록 도와주는 수술입니다

정상적인 혈액의 흐름에서는 정맥피가 우측심장(우심방, 우심실) 거쳐 폐로 가고, 산소를 받은 동맥피가 좌측 심장(좌심방, 좌심실) 거쳐 대동맥으로 나가는데

복잡 심기형으로 좌우측이 각각 수축하기 어려울 폰탄 수술을 합니다.

폰탄 수술을 하게 되면 우측 심장을 아예 생략하고 좌우측 심실이 힘을 모아 대동맥으로 보내고 정맥으로 돌아오는 피가 심장을 거치지 않고 바로 폐로 가도록 하는 것입니다

 

 

일단계 수술은 머리와 팔에서 오는 정맥(상대정맥) 피를 폐동맥으로 직접 보내는 수술(글렌 단락술) 합니다

첫번째 패널과 같은 수술입니다. 환자는 2007년에 수술을 받았습니다. 아래 그림에서는 2007년이라고 표시된 이미지는 2007 글렌수술(1단계 폰탄) 직전 사진이고, 2012년이라고 표시된 이미지는 2012 마무리 폰탄 수술 직전 이미지입니다. 그리고 2018 이미지는 2012 폰탄 수술 후의 모양이며 2018년의 추가 수술 직전 이미지입니다.

 

 

 

2007 이미지가 원래 심장의 모양이었습니다. 좌우측이 바뀐 것을 우선 감안해서 봐야 합니다.  2007 글렌 수술 2012년이라고 표시된 모양으로 바뀝니다상대정맥은 머리와 팔의 정맥을 받지만 환자는 다리와 신장 등으로부터 오는 정맥도 Azygos 정맥을 통해서 상대정맥으로 돌아 들어옵니다. 몸의 정맥피의 60% 이상이(추측) 상대정맥을 통해 폐동맥으로 직접 가는 것입니다.  간정맥은  여전히 우심방으로 들어옵니다

 

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폰탄 수술의 2단계 수술을 2012년 받았습니다. 그 결과는 아래 패널 2018년이라고 표시된 모양과 같습니다. 

LT(lateral tunnel) 이라는 인조 혈관을 통하여 간정맥을 포함하는 모든 정맥이 폐동맥으로 직접 연결되었습니다. 

아래 그림에서 LA 라고 표시된 핑크색 심방이 위 패널의 핑크색 심방(RA, LA) 에 비하여 현저히 작아진 것을 알 수 있습니다. 

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2018년에 추가 수술을 받았습니다.  RV, LV 라고 표시된 2개의 심실 사이의 구멍이 작아져서 넓히는 수술을 받은 것입니다.  심장에서 펌프 엔진에 해당하는 심실이 구조적 문제로 잘 기능을 못하여 엔진 개선 작업을 한 것입니다. 좌측 우측 심실이 하나로 모아서 대동맥으로 보내는데 좌우측 심실 사이에 구멍이 작으면 문제가 되어 구멍을 넓히는 수술을 하게 된 것입니다. 어떻게 수술하면 좋을지 3d 모델링, 프린팅으로 수술 시야를 미리 보는 방식의 준비를 한 것입니다.

환자는 수술 후 잘 회복되었다고 합니다. 

 

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그런데 말이예요. 여기에 최신 뉴스를 전해 드립니다. 폰탄 수술 환자의 증상을 개선하는 좋은 치료법이 개발되었다는 희소속입니다. 

 

폰탄 수술이 잘 적응하려면 폐동맥 혈관 저항이 낮아야 합니다.  우측 심실에서 압력을 높여주는 과정이 생략된채로 정맥피가 폐동맥으로 가기 때문에 낮은 압력으로도 피가 폐동맥으로 흐를 수 잇어야 합니다. 정상에 비하여 낮은 혈압으로 폐동맥을 흐르도록 하려면 폐동맥 혈관의 저항이 낮아서 작은 저항으로 혈액이 흐르도록 해야하는 것입니다. 

페동맥 혈관 저항을 줄여서 폐동맥 혈압을 낮추는 약이 "비아그라", "자이데나" 혹은 "Sildenafil"이라고 불리는 약입니다. 많이 듣던 이름이지요? 남성 성기 발기 부전이 안될 때 쓰도록 개발된 약입니다. 이 약이 성기로 가는 혈관을 확장시켜 피가 많이 흐르게 함으로써 발기가 되는데 이런 약리 작용이 폐동맥을 이완시켜 폐동맥 혈압을 낮추는데도 효과적이라는 것이 발견되었습니다.

이 약리작용은 산소가 부족한 높은 산에 오를 때 나타나는 고산증 치료에 쓰이고 선천성 심장병 환자에게도 쓰입니다. 성인 심부전 환자에서도 효과가 입증되어 있습니다. (여러가지 학술 자료가 있습니다. http://s-space.snu.ac.kr/handle/10371/80112 김경희 등 Long-Term Effects of Sildenafil in a Rat Model of Chronic Mitral Regurgitation Benefits of Ventricular Remodeling and Exercise Capacity. CIRCULATION 2012;125(11):1390-1401)

 

선천성 심장병 환자 중 폰탄 수술 받은 환자에서 폐동맥 혈관 확장제로 쓰일 수 있다는 것은 과학적으로 예상되는 약리작용입니다. 특히 우리나라 동아제약에서 개발하여 시판하고 있는 "자이데나" 라는 약이 선천성 심장병으로 폰탄 수술 받은 환자의 폐동맥을 확장시키는데 효과적이라는 것이 밝혀지고 있습니다. 단기간만 작용하는 "비아그라'에 비하여 "자이데나"가 작용 시간이 길어 좋다고 합니다. 

폰탄 수술 받은 환자들에게 폐동맥 혈관 확장제로 인정받고 치료에 쓰이게 되면 환자들은 더 건강하게 살 수 있습니다. 

 

감사의 말씀

서울대학교병원 소아심장과 송미경, 김기범 교수, 그리고 소아심장외과 김웅한 교수님께 감사드립니다.

3d 모델링과 프린팅은 Medical IP 회사의 도움을 받았으며 3d 실물을 심장박물관에 전시하고 있습니다.  

이 자료는 APCIS2019 학술대회(2019. 6. 20-22. 서울)와 ICSHD2019 학술대회(2019.11.29-12.1. 바레인) 등에서 토론되었습니다. 

"자이데나"와 "비아그라"에 대한 임상 시험이 마무리 단계에 있다는 소식을 서울대학교 명예교수이신 백재승 교수님으로부터 2019.12.9. 개인적으로 들었습니다. 

서울대학교병원 병리과 서정욱 교수가 정리하였습니다.